【临床表现】

　　子宫发育异常的几种类型

　　先天性无子宫和子宫发育不全：后者是指子宫发育停留在胎儿期至青春期前之不同幼稚阶段。

　　先天性子宫缺失：两侧副中的肾导管横向延伸至中线并会合。如果发育在中线前停止，就不会有子宫形成。先天性无子宫常合并先天性无阴道，但可能有正常的输卵管和卵巢。肛门检查时，位于相当于子宫颈和子宫的部位，子宫摸不到，只能摸到腹膜皱襞。

　　原始子宫：如果两侧副中的肾导管横向延伸至中线，相遇后不久即停止发育，这类子宫很小，大多无宫腔或无子宫内膜生长，故无月经痛性痉挛。

　　幼稚子宫：在妊娠晚期或胎儿出生至青春期前的任何时期，子宫停止发育，可出现不同程度的子宫发育不全。这种子宫的宫颈比较长，多为圆锥形，外口小；子宫体比正常的要小，经常表现出夸张的前屈或后屈。前屈者常子宫前壁发育不全，后屈者常子宫后壁发育不全。幼稚子宫可引起痛经、月经过少、闭经或不孕。

　　两侧副的肾导管连接处梗阻：此型非常常见，具有重要的临床意义。由于会议受阻的时期和程度不同，它可以有以下表现：

　　单角子宫：一侧副的肾管发育良好，形成发育良好的单角子宫，输卵管正常。对侧副的肾小管发育完全停止。单侧子宫的功能可能是正常的。如果怀孕，妊娠和分娩可以正常，但也可能导致流产或难产。

　　残角子宫：一侧副中的肾导管发育正常，另一侧在发育过程中停滞，造成不同程度的残角子宫，大部分仅通过纤维束与对侧单侧角子宫相连。症状常不出现，因为子宫内膜大多无功能。如果是功能性的，青春期过后会出现周期性下腹痛等经血潴留。其中一些通过狭窄的腔与对侧子宫相通。在这种情况下，可发生残角子宫妊娠。像输卵管间质部妊娠，症状往往在妊娠3 ~ 4个月破裂，导致严重内出血。

　　盲角子宫副两侧均有发达的肾管，但一侧子宫角与阴道不相通，形成盲角子宫。青春期后月经，周期性下腹痛，且愈演愈烈，已久未发现。经血滞留可引起子宫和输卵管积血，甚至经血可通过输卵管伞端开口流入腹腔。下腹部可以摸到越来越大的肿块。有的盲角子宫本身阴道不发达，但与正常的阴道不相通，形成积血后可误诊为阴道囊肿。治疗方法：通过矫形手术将盲角子宫和对侧宫腔或阴道宫腔相通。

　　双子宫和重复子宫（对称型）：这两种畸形非常相似。前者是由于副的肾导管发育后完全不相连，各有一套输卵管、子宫、子宫颈和阴道，这种情况比较少见。后者又称双角双颈双子宫，系副中肾管完全会合，其中肾导管完全会合，但中隔完全不吸收。两者相对的区别是前者的两个子宫之间的间隙比后者的大。子宫也可能没有阴道纵隔。

　　双角子宫：两侧副的肾管末端已大多会合，终隔已吸收，故有宫颈和阴道；但相当于子宫底部不完全会聚，导致子宫两侧各有一个突出的角，称为双角子宫。这种畸形较轻，表现为子宫底向内凹陷。根据程度不同，形成所谓的鞍状子宫、心形子宫、弓形子宫。例如，怀孕会导致流产或胎位异常。

　　纵隔子宫副两侧肾导管汇合后，纵隔不吸收，子宫分成两半，但子宫外观完全正常。有时纵膈不全，导致两个分离的子宫与子宫颈之间有一个小通道，故称为连合子宫。常伴有阴道纵隔，常位于子宫峡部。有时一侧的阴道部分堵塞，滞留的经血可通过峡部阴道缓慢流出至对侧通畅，因而病人可因经常有陈旧性血性分泌物自阴道流出而就诊。

　　如果患者每次妊娠均有原发闭经、痛经、不孕、习惯性流产、胎位异常或难产等病史，应首先想到子宫畸形的可能，详细询问病史，并做妇科检查。必要时探查宫腔大小和方向，或进行子宫输卵管造影，在以上明确诊断。器官生殖畸形常合并男科系统畸形或下消化道畸形。必要时可进行静脉肾盂造影或钡灌肠。当发现男科道或下消化道畸形时，还需要检查生殖器官畸形，包括子宫畸形。